Date portal
« Vestnik KRSU»

Группа истинной акантолитической пузырчатки представляет обширную группу хронических аутоиммунных буллезных дерматозов с общими механизмами патогенеза и широким разнообразием клинических проявлений. Этиологические аспекты ее возникновения остаются дискутабельными, однако признанной считается аутоиммунная теория, объясняющая возникновение пузырей на слизистых и коже пациентов за счет образования аутоиммунных комплексов к межуточному веществу шиповатого слоя эпидермиса, и последующим развитием акантолизиса. Клинические признаки характеризуются плотными, трансформирующимися в дряблые, пузырями и обильными болезненными эрозиями, снижающими качество жизни пациентов и ведущими к летальному исходу без патогенетической терапии. Выделены следующие клинические варианты пузырчатки: вульгарная, листовидная, себорейная, бразильская и вегетирующая, также паранеопластическая и IgA пемфигус. Диагностика построена на ряде клинических симптомокомплексов, возникающих за счет акантолизиса и лабораторных методов, выявляющих антитела к десмоглеинам 1-го и 3-го типов и отложение иммунных комплексов в шиповатом слое эпидермиса. Таким образом, истинная пузырчатка представляет собой группу схожих по клиническому проявлению буллезных дерматозов с неясным этиологическим происхождением, пузырными элементами на коже и слизистых оболочках, рядом клинических и лабораторных исследований для постановки диагноза и дифференциации со схожими дерматозами. Имеется ряд заболеваний аутоиммунного и неопластического характера, ассоциированных с пемфигусом, что представляет широкий горизонт для дальнейших исследований.

истинная акантолитическая пузырчатка; эпидемиология; антитела к десмоглеину; акантолизис; клетки Тцанка; пузырь; симптом Никольского; коморбидность; прямая иммунофлюоресценция; иммуноферментный анализ

Чыныгы акантолитикалык пемфигустун тобу патогенезинин жалпы механизмдери жана ар кандай клиникалык көрүнүштөрү бар өнөкөт аутоиммундук рецидивдүү буллездүү дерматоздордун чоң тобу. Анын пайда болушунун этиологиялык аспектилери талаштуу бойдон калууда, бирок эпидермистин мүйүздүү катмарынын интерстициалдык затында аутоиммундук комплекстердин пайда болушу жана андан кийин акантолиздин өнүгүшү менен ооругандардын былжыр челинде жана терисинде ыйлаакчалардын пайда болушун түшүндүргөн аутоиммундук теория жалпысынан кабыл алынган. Клиникалык белгилери патогенетикалык терапиясыз ыңгайсыздыкты пайда кылган, бейтаптардын жашоо сапатын төмөндөтүүчү жана патогенетикалык терапиясыз өлүмгө алып келген тыгыз, кабыккы ыйлаакчалардын жана көп оорулуу эрозиялардын өнүгүшү менен мүнөздөлөт. Пемфигустун төмөнкүдөй клиникалык варианттары бөлүнөт: vulgaris, foliaceus, себореялык, бразилиялык жана вегетативдик, ошондой эле паранеопластикалык жана IgA пемфигус. Диагноз 1 жана 3 типтеги десмоглеиндерге антителолорду ачуучу акантолиз жана лабораториялык методдордун айкалышы, ошондой эле эпидермистин сол катмарында иммундук комплекстердин чөгүшү менен шартталган бир катар клиникалык симптомдорго негизделген. Ошентип, чыныгы пемфигус – бул териде жана былжыр челдерде ыйлаакча элементтеринин болушу менен мүнөздөлгөн, диагноз коюу жана окшош дерматоздор менен дифференциациялоо үчүн бир катар клиникалык жана лабораториялык изилдөөлөрдү талап кылган белгисиз этиологиядагы буллездүү дерматоздордун окшош клиникалык көрүнүштөрүнүн тобу. Пемфигус менен байланышкан бир катар аутоиммундук жана неопластикалык мүнөздөгү оорулар бар, алар андан аркы изилдөөлөр үчүн кеңири горизонтту билдирет.

чыныгы акантолитикалык пемфигус; эпидемиология; десмоглеинге каршы антителолор; акантолизис; Тцанк клеткалары; ыйлакча; Никольский белгиси; коморбиддүүлүк; түз иммундук флюоресценция; иммундук-ферменттик анализ

The group of true acantholytic pemphigus is a large group of chronic autoimmune recurrent bullous dermatoses with common mechanisms of pathogenesis and various clinical manifestations. The etiological aspects of its occurrence remain controversial, but the autoimmune theory is generally accepted, explaining the formation of blisters on the mucous membranes and skin of patients due to the formation of autoimmune complexes in the interstitial substance of the stratum corneum of the epidermis and the subsequent development of acantholysis. Clinical signs are characterized by the development of dense, flaky blisters and multiple painful erosions, which without pathogenetic therapy cause discomfort, reduce the quality of life of patients and lead to death without pathogenetic therapy. The following clinical variants of pemphigus are distinguished: vulgaris, foliaceus, seborrheic, Brazilian and vegetative, as well as paraneoplastic and IgA pemphigus. The diagnosis is based on a combination of acantholysis and laboratory methods that reveal antibodies to desmogleins of types 1 and 3, as well as a number of clinical symptoms caused by the deposition of immune complexes in the left layer of the epidermis. Thus, true pemphigus is a group of similar clinical manifestations of bullous dermatoses of unknown etiology, characterized by the presence of blistering elements on the skin and mucous membranes, requiring a number of clinical and laboratory studies for diagnosis and differentiation with similar dermatoses. There are a number of diseases of an autoimmune and neoplastic nature associated with pemphigus, which represents a wide horizon for further research.

true acantholytic pemphigus; epidemiology; anti-desmoglein antibodies; acantholysis; Tzanck cells; blister; Nikolsky’s sign; comorbidity; direct immunofluorescence; enzyme immunoassay