Информационный портал
«Вестник КРСУ»

Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность характеризуется недостатком Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и NK-клеток. Ранняя диагностика иммунодефицитных состояний обеспечивает полноценную терапию, снижает риск развития тяжелых необратимых изменений в органах и тканях. У детей с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью, вакцинированных БЦЖ-вакциной, часто развивается БЦЖ-ассоциированная инфекция легких. Так, у пациента в описанном случае при обследовании компьютерной и магнитно-резонансной томографии легких обнаружили легочную буллу, туберкулез с лимфаденитом шейных, подмышечных и легочных лимфоузлов, с гнойным абсцессом в области прививки. В возрасте двух лет ребенок заболел ангиной, при получении антибактериальной терапии в клинической картине динамика была отрицательная с прогрессирующим образованием новых гнойных очагов инфекции. Описанный клинический случай указывает на важность введения неонатального скрининга, осведомления врачей-педиатров, тщательного сбора анамнеза, составление генеалогического древа, необходимость обследования иммунной системы у детей с гнойно-деструктивными заболеваниями, своевременное направление на консультацию к врачу-иммунологу для обеспечения полноценной терапии, снижения риска развития тяжелых необратимых изменений в органах и тканях.

клинический случай; комбинированная иммунная недостаточность; иммунодефицит; наследственные заболевания; иммунитет

Лимфоциттердин катуу айкалышкан жетишсиздиги Т-, В- жана NK-клеткаларынын жетишсиздиги менен мүнөздөлөт. Иммундук жетишсиздик абалын эрте аныктоо комплекстүү терапияны камсыз кылат жана органдарда жана ткандарда кайтарылгыс өзгөрүүлөрдүн пайда болуу коркунучун азайтат. БЦЖ вакцинасы менен эмделген оор айкалышкан иммундук жетишсиздиги бар балдардын көпчүлүк учурларында БЦЖ менен байланышкан өпкө инфекциясы пайда болот. Бейтаптардын өпкөлөрүн КТ жана МРТ текшерүүдөн өткөргөн учурларда эмделгендердин өпкөлөрүнүн булласы, моюн, колтук жана өпкө лимфа бездеринин лимфаденити менен коштолгон кургак учук жана ириңдүү ириң аныкталган. Баланын 2 жашында тамагы ооруй баштаган. Антибактериалдык терапия алып жатканда клиникалык көрүнүшү инфекциянын жаңы ириңдүү очокторунун пайда болушу менен терс динамиканы көрсөткөн. Сүрөттөлгөн клиникалык учур неонаталдык скринингдин, педиатрларга маалымат берүүнүн, анамнезди кылдаттык менен чогултуунун, үй-бүлөлүк даракты түзүүнүн, ириңдүү-деструктивдүү оорулар менен ооруган балдардын иммундук системасын текшерүүнүн зарылдыгынын, комплекстүү терапияны камсыз кылуу үчүн өз убагында иммунологдорго кайрылуунун, органдарда жана ткандарда оор кайтарылгыс өзгөрүүлөрдүн пайда болуу коркунучун азайтуунун маанилүүлүгүн көрсөтүп турат.

клиникалык учур; айкалышкан иммундук жетишсиздик; иммундук жетишсиздик; тукум куучулук оорулар; иммунитет

Severe Combined Immunodeficiency is defined by a profound deficit in T-lymphocytes, B-lymphocytes, and Natural Killer (NK) cells. Timely identification of immunodeficiency disorders is critical for implementing adequate therapy and mitigating the likelihood of severe, irreversible organ and tissue damage. In pediatric patients with SCID who have received the BCG vaccine, the development of BCG-related pulmonary infection is a frequent complication. In the described clinical case, computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) of the chest revealed a pulmonary bulla, tuberculosis accompanied by lymphadenitis of the cervical, axillary, and intrathoracic lymph nodes, as well as a purulent abscess localized at the vaccination site. At two years of age, the child presented with tonsillitis; despite the administration of antibacterial treatment, the clinical trajectory deteriorated, marked by the progressive emergence of new suppurative foci. This case underscores the critical necessity for implementing neonatal screening programs, enhancing awareness among pediatric practitioners, conducting meticulous patient history assessments, constructing genealogical pedigrees, and performing immune system evaluations in children presenting with pyogenic and destructive disorders. Furthermore, it highlights the importance of prompt referral to a clinical immunologist to ensure comprehensive management and to minimize the risk of irreversible systemic injury.

case report; combined immunodeficiency; immune deficiency; hereditary disorders; immunity