Информационный портал
«Вестник КРСУ»

Истинная пузырчатка – группа тяжелых аутоиммунных пузырных дерматозов с прогредиентным течением и вовлечением кожных покровов и слизистых оболочек. Этиопатогенез основан на продукции аутореактивных антител класса IgG4 к межуточному веществу эпидермиса и образованию дряблых пузырей и болезненных эрозий. Современные методы диагностики позволяют верифицировать диагноз посредством иммунофлюоресценции, определением аутоантител и патогистологических данных, однако вопросы выбора терапии остаются открытыми и дискутабельными. Системная кортикостероидная терапия является терапией выбора и первой линией, тогда как имунносупрессивные препараты позволяют достичь более стойкой ремиссии и уменьшить поддерживающую дозу гормонов. Системные побочные эффекты иммуносупрессивной терапии снижают качество жизни пациентов и, как следствие, комплаентность к терапии наряду с развитием синдрома отмены при прекращении терапии, что открывает горизонты для нового поиска и выбора оптимальных иммуномодулирующих препаратов. Биологическая терапия, основанная на подавлении продукции антител В-клетками в сочетании с внутривенными инфузиями иммуноглобулинов G и селективными методами иммуноадсорбции позволяют достичь более стабильных и контролируемых результатов в лечении и открывают новую эру поддерживающей иммуносупрессивной терапии без применения стероидов. В статье представлен обзор патогенетических методов терапии, основанный на клинических протоколах, рекомендациях и рандомизированных исследованиях зарубежных дерматологических ассоциаций.

истинная акантолитическая пузырчатка; иммуносупрессивная терапия; глюкокортикостероиды; синдром отмены; биологическая терапия; эстракорпоральные методы лечения; внутривенные иммуноглобулины; топические препараты

Чыныгы пемфигус – теринин жана былжыр челдердин жабыркашы менен мүнөздөлгөн, өнөкөт жүрүштө өтүүчү оор аутоиммундук буллездүү дерматоздордун тобу. Оорунун этиопатогенези эпидермистин клетка аралык заттарына каршы автореактивдүү IgG4 антителолорунун пайда болушу менен байланыштуу болуп, анын натыйжасында солгун буллалар жана ооруткан эрозиялар өнүгөт. Заманбап диагностикалык ыкмалар, атап айтканда иммунофлуоресценция, аутоантителолорду аныктоо жана патогистологиялык изилдөөлөр диагнозду тактоого мүмкүндүк берет. Ошол эле учурда дарылоо ыкмалары бүгүнкү күндө дагы талкуу жаратып, толук чечилбеген маселе бойдон калууда. Системалык кортикостероиддик терапия негизги жана биринчи тандоодогу дарылоо ыкмасы болуп эсептелет. Ал эми иммуносупрессивдүү препараттарды кошумча колдонуу ремиссияга туруктуу жетүүгө жана гормоналдык терапиянын колдоочу дозасын азайтууга шарт түзөт. Системалык терс таасирлер бейтаптардын жашоо сапатын төмөндөтүп, дарылоого болгон шайкештигин азайтат. Мындан тышкары, терапияны токтотууда абстиненттик синдромдун өнүгүү коркунучу сакталат. Бул жагдайлар оптималдуу иммуномодуляциялоочу каражаттарды издөөгө жана тандоого жаңы мүмкүнчүлүктөрдү ачууда. В-клеткалар тарабынан антителолордун өндүрүлүшүн басаңдатууга багытталган биологиялык терапия, вена ичине иммуноглобулин G инфузиялары жана селективдүү иммуноадсорбция ыкмалары менен айкалышканда, дарылоонун туруктуу жана көзөмөлдөнүүчү натыйжаларына жетүүгө мүмкүндүк берет. Ошондой эле бул ыкмалар стероидсиз колдоочу иммуносупрессивдүү терапиянын жаңы доорунун калыптанышына өбөлгө түзүүдө. Бул макалада эл аралык дерматологиялык ассоциациялардын клиникалык протоколдоруна, сунуштарына жана рандомизацияланган клиникалык изилдөөлөрүнө негизделген патогенетикалык дарылоо ыкмаларына сереп берилет.

чыныгы акантолитикалык пемфигус; иммуносупрессивдүү терапия; глюкокортикостероиддер; абстиненттик синдром; биологиялык терапия; экстракорпоралдык дарылоо ыкмалары; венага куюлуучу иммуноглобулиндер; жергиликтүү дары-дармектер

True pemphigus is a group of severe autoimmune bullous dermatoses characterized by a progressive course and involvement of the skin and mucous membranes. The etiopathogenesis is associated with the production of autoreactive IgG4 antibodies against intercellular components of the epidermis, leading to the formation of flaccid bullae and painful erosions. Modern diagnostic methods, including immunofluorescence, detection of autoantibodies, and histopathological examination, enable accurate verification of the diagnosis. Nevertheless, therapeutic approaches remain a subject of ongoing discussion and debate. Systemic corticosteroid therapy remains the first-line and treatmentof-choice approach. The addition of immunosuppressive agents can facilitate more prolonged remission and reduce the maintenance dosage of corticosteroids. However, systemic adverse effects significantly impair patients’ quality of life and treatment adherence, while withdrawal syndrome may develop following discontinuation of therapy. These challenges have stimulated the search for and selection of more effective immunomodulatory strategies. Biologic therapies aimed at suppressing B-cell-mediated antibody production, particularly when combined with intravenous immunoglobulin G infusions and selective immunoadsorption techniques, provide more stable and controllable therapeutic outcomes. Furthermore, these approaches are opening a new era of steroid-sparing maintenance immunosuppressive therapy. This article provides an overview of pathogenetically oriented treatment approaches based on clinical protocols, guidelines, and randomized clinical trials published by international dermatological associations.

true acantholytic pemphigus; immunosuppressive therapy; glucocorticosteroids; withdrawal syndrome; biological therapy; extracorporeal treatment methods; intravenous immunoglobulins; topical drugs